Introdução
A polimialgia reumática (PMR) é uma doença comum em indivíduos idosos.
Não há teste laboratorial diagnóstico, os marcadores inflamatórios não são específicos e os médicos muitas vezes recorrem à resposta do corticosteroide como um “teste de tratamento” para estabelecer o diagnóstico.
A heterogeneidade no curso da doença, a incerteza quanto aos parâmetros de avaliação da doença e a evolução de diagnósticos alternativos no acompanhamento complicam o manejo da PMR.
A incidência anual varia de 12 a 60 casos por 100.000. As mulheres são mais afetadas do que os homens.
A diminuição das células T CD8 e o forte aumento de IL-6 foram os principais elementos da fisiopatologia da PMR. O envelhecimento pode ser um elemento-chave a ser considerado, atuando pelo aumento da suscetibilidade a infecções, por modificações imunológicas ou distúrbios hormonais. Fatores imunogenéticos estão relacionados, principalmente ao sistema HLA (DRB1).
Apresentação clínica
Geralmente se apresenta em pessoas com mais de 50 anos.
A característica principal da PMR é a dor na cintura escapular associada a amplitude de movimento reduzida e rigidez. Os ombros são acometidos em até 95% dos casos.
A rigidez é prolongada.
Evoluem rapidamente, podendo começar unilateral e progredir para bilateral.
Os sintomas costumam ser piores pela manhã, levando a dificuldade para levantar-se da cama ou pentear o cabelo.
Os sintomas estão relacionados à inflamação das estruturas articulares e extra articulares, causando sinovite, tenossinovite ou bursite do ombro e quadril.
Artrite da articulação distal também pode ocorrer, porém leva sempre a necessidade de descartar outra patologia.
Sintomas constitucionais (febre baixa, anorexia, fadiga e astenia) também são comuns, ocorrendo em até metade dos pacientes, porém nos casos persistentes pode sinalizar o desenvolvimento de arterite de células gigantes (ACG).
Laboratorial
Provas inflamatórias elevadas: velocidade de hemossedimentação (VHS) elevada (> 30 ou 40 mm/h) ou proteína C reativa (PCR) elevada (> 6 mg/dL).
Outros achados que podem estar presentes: anemia normocrômica, trombocitose e leucocitose.
Imagem
Vários achados ultrassonográficos intra e extra-articulares têm sido associados à PMR, incluindo tenossinovite do bíceps, bursite (subacromial-subdeltóidea, isquioglútea, iliopsoas e trocantérica) e sinovite (glenoumeral, coxofemoral e intervertebral), porém são pouco específicos.
Diagnóstico diferencial
Artrite reumatóide, espondiloartrite, RS3PE (sinovite simétrica soronegativa remitente com edema depressível), vasculites (principalmente ACG), síndromes não inflamatórias (osteoartrite, estenose canal medular, doença de Parkinson e astenia paraneoplásica), toxicidade muscular induzida pelas estatinas.
Diagnóstico
Sem definição de critérios diagnósticos para doença, sendo realizado pela apresentação clínica, em pacientes idosos, com provas inflamatórias elevadas e boa resposta ao uso de glicocorticoide.
Em 2012 o grupo ACR/EULAR definiu critérios de classificação para doença.
No qual a população-alvo será de pacientes com 50 anos ou mais apresentando dor no ombro bilateral de início recente (<12 semanas) e resposta de fase aguda anormal (sendo esses critérios obrigatórios). Os critérios só podem ser aplicados àqueles pacientes nos quais os sintomas não são mais bem explicados por um diagnóstico alternativo.
A escala de pontuação é de 0 a 6 (sem ultrassom) e 0 a 8 (com ultrassom). Na ausência de diagnósticos concorrentes, uma pontuação de 4 ou mais (sem ultrassom) ou 5 ou mais (com ultrassom) é indicativa de PMR.
Sendo critérios clínicos: rigidez matinal maior que 45 minutos (proximal de ombro) 2 pontos; dor no quadril ou amplitude limitada de movimentação 1 ponto; ausência de dor articular periférica 1 ponto.
Laboratoriais: fator reumatoide e/ou anticorpo anticitrulina negativo, 2 pontos.
Imagem: Pelo menos um ombro com bursite subdeltóidea e/ou tenossinovite do bíceps e/ou sinovite glenoumeral e pelo menos um quadril com sinovite e/ou bursite trocantérica (1 ponto); ambos os ombros com bursite subdeltóidea, tenossinovite do bíceps ou sinovite glenoumeral (1 ponto)
Tratamento
Uso da dose efetiva mínima de GC dentro de uma faixa de 12,5–25 mg de prednisona equivalente diariamente como tratamento inicial de PMR.
Individualização dos esquemas de redução da dose, com base no monitoramento regular da atividade da doença do paciente, marcadores laboratoriais e eventos adversos.
Reduza a dose para equivalente a 10 mg/dia de prednisona em 4 a 8 semanas, após reduzir a prednisona oral diária em 1 mg a cada 4 semanas até a descontinuação, desde que a remissão seja mantida.
Caso o paciente apresente recaída dos sintomas, aumentar a prednisona oral para a dose pré-recaída e diminuí-la gradualmente (dentro de 4 a 8 semanas) para a dose na qual ocorreu a recaída.
Uso de doses diárias únicas, em vez de divididas, de GCs orais para o tratamento de PMR. Exceto em situações especiais, como dor noturna proeminente durante a redução gradual dos GCs abaixo da faixa de dose baixa (prednisona ou equivalente <5 mg por dia).
Considerar a introdução precoce de metotrexato em associação aos GCs, particularmente em pacientes com alto risco de recaída e/ou terapia prolongada, bem como em casos com fatores de risco, comorbidades e/ou medicações concomitantes onde eventos adversos relacionados a GC são mais prováveis de ocorrer. Doses orais de 7,5 a 10 mg/semana.
Caso os pacientes sejam tratados com uma combinação de GCs mais MTX e os GCs já tenham sido retirados, a descontinuação do MTX pode ser considerada.
O tratamento deve ter como objetivo a remissão dos sintomas, bem como a melhora e eventual normalização dos níveis de VHS e PCR. Os níveis normalmente normalizam dentro de 2 a 4 semanas após o início do tratamento, e a normalização é frequentemente associada à resolução dos sintomas. Se as melhorias não forem evidentes dentro de 1 a 2 semanas após o início da terapia, a prednisona deve ser escalonada e diagnósticos alternativos devem ser considerados.
A IL-6 desempenha um papel importante na manutenção da atividade da doença na PMR, portanto, o bloqueio da IL-6 foi explorado como um possível tratamento, com resultados promissores. Estudos evidenciando menor atividade de doença (necessidade de doses menores de glicocorticoide).
Realizar um programa de exercícios individualizado para pacientes com PMR visando a manutenção da massa e função muscular e redução do risco de quedas.
Os pacientes devem ser monitorados quanto a sintomas de ACG, incluindo dor de cabeça, sensibilidade nas artérias temporais, claudicação da mandíbula, perda aguda da visão e febre.
Referência
- 1)Dejaco C, Singh YP, Perel P, et al. 2015 Recommendations for the management of polymyalgia rheumatica: a European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology collaborative initiative.Annals of the Rheumatic Diseases 2015;74:1799-1807.
- 2) Polymyalgia rheumatica: An updated review
- Salman Bin Mahmood, Elizabeth Nelson, Jessica Padniewski, Rawad Nasr
- Cleveland Clinic Journal of Medicine Sep 2020, 87 (9) 549-556
- 3) Dasgupta B, Cimmino MA, Maradit-Kremers H, et al.2012 provisional classification criteria for polymyalgia rheumatica: a European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology collaborative initiative.Annals of the Rheumatic Diseases 2012;71:484-492.
- 4) Devauchelle-Pensec V, Carvajal-Alegria G, Dernis E, et al. Effect of Tocilizumab on Disease Activity in Patients With Active Polymyalgia Rheumatica Receiving Glucocorticoid Therapy: A Randomized Clinical Trial. JAMA. 2022;328(11):1053–1062. doi:10.1001/jama.2022.15459
- 5) Bonelli M, Radner H, Kerschbaumer A, et al. Tocilizumab in patients with new onset polymyalgia rheumatica (PMR-SPARE): a phase 2/3 randomised controlled trial. Annals of the Rheumatic Diseases 2022;81:838-844.
- 6) Carvajal Alegria G, Boukhlal S, Cornec D, Devauchelle-Pensec V.The pathophysiology of polymyalgia rheumatica, small pieces of a big puzzle. Autoimmun Rev. 2020;19(11):102670.
