Introdução

Inicialmente François-Sigismond Jaccoud descreveu uma artropatia deformante em um paciente que havia sofrido várias crises de febre reumática.

A artropatia de Jaccoud (AJ) caracteriza-se por acentuada subluxação ulnar e desvio nas articulações metacarpofalângicas corrigíveis ou redutíveis com manipulação física.

Doenças relacionadas

Tradicionalmente, foi descrita na febre reumática (prevalência de 4,2%) . Sendo avaliado que os pacientes com AJ tinham mais doença cardíaca valvular.

Também é observada em associação com lúpus eritematoso sistêmico (prevalência de 5%) . No lúpus foi associado com a presença de anti-dna positivo e queixa de artrite nos pacientes. Associação negativa com nefrite. Além disso, foi observado um risco maior de ruptura de tendão (principalmente patelar e aquileu) nesses pacientes.

Existem relatos na literatura de descrição de AJ na síndrome de Sjögren, esclerodermia, dermatomiosite, artrite psoriática, vasculite, espondilite anquilosante, doença mista do tecido conjuntivo, doença de deposição de pirofosfato, síndrome de hipermobilidade, doenças pulmonares crônicas, doença inflamatória intestinal, doença de Caroli, borreliose, infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV), micose fungoide, sarcoidose, pioderma gangrenoso, síndrome KID (ceratite, ictiose e surdez), eczema crônico e linfadenopatia angioimunoblástica e idiopática.

Fisiopatologia

De modo geral, as deformidades observadas na AJ são secundárias a anormalidades dos tecidos moles. Estes incluem frouxidão de ligamentos e cápsula articular, com distensão e desvio secundário do tendão de seu eixo com a contribuição do desequilíbrio muscular.

Embora a presença de sinovite esteja bem documentada e possa de alguma forma contribuir para o processo, ela não é tão agressiva e não parece ser uma característica principal como na artrite reumatoide.

A tenossinovite também pode ter algum papel na AJ.

Não se sabe se a hipermobilidade é o processo primário ou consequência da frouxidão dos elementos dos tecidos moles.

Diagnóstico

Não há critérios diagnósticos bem estabelecidos para AJ.

A primeira tentativa de classificação foi inicialmente para pacientes com febre reumática.

Após Alarcon-Segovia et al. definiu a artropatia deformante no LES como qualquer desvio dos eixos dos dedos do metacarpo avaliados por um goniômetro.

Em 1992, Spronk et al. desenvolveram um ‘índice’ diagnóstico que permitia a presença de diferentes deformidades, atribuindo à AJ uma pontuação superior a cinco pontos.

Após os pacientes foram classificados como portadores de artropatia deformante com base na definição de Alarcon-Segovia et al.  Aqueles com deformidades foram subclassificados em artropatia erosiva e não erosiva com base em raios-X. O subgrupo com artropatia não erosiva foi posteriormente subdividido em AJ definitiva, ou artropatia deformante leve, que foi baseada em uma pontuação do índice de Spronk maior que 5 ou ≤5, respectivamente.

Articulações afetadas

A manifestação clínica clássica da AJ é a presença de deformidades articulares ‘reversíveis’, principalmente nas mãos (metacarpofalangeanas), mas também observadas em outras articulações, como interfalângicas proximais das mãos, pés, joelhos e ombros.

As deformidades articulares mais frequentemente observadas na AJ são desvio ulnar, pescoço de cisne, polegar em ‘z’, ‘dedo em botueira’ e hálux valgo, que, além de seu caráter reversível, são bastante semelhantes às observadas na artrite reumatoide.

Pode ser sintomática ou indolor e pode até ocorrer sem história prévia de artrite.

Por outro lado, particularmente em deformidades mais antigas e bem estabelecidas, pode haver limitação da função das articulações envolvidas, provavelmente secundária à fibrose residual local levando a contraturas.

Diagnóstico diferencial

Uma vez que as características clínicas da AJ podem imitar as da artrite reumatoide, é muito importante reconhecer o potencial para erros de diagnóstico, que podem levar a um tratamento inadequado.

Radiografia

As radiografias da mão geralmente mostram subluxação ulnar acentuada e desvio nas articulações metacarpofalângicas.

A ausência de erosões é uma característica notável, embora ocasionalmente possam ser observadas erosões em gancho , sendo essas erosões focais na face radial da cabeça dos metacarpais ou metatarsais, determinada pelo desvio ulnar persistente e provavelmente representando uma adaptação local ao estresse anômalo gerado por este desvio ósseo.

Case courtesy of Henry Knipe, Radiopaedia.org, rID: 46242

A ressonância magnética permite mostrar com mais precisão o comprometimento sinovial e tendíneo próprio desta condição. Apesar de normalmente haver espessamento sinovial e realce pós-contraste, não se caracteriza aquele exuberante pannus da artrite reumatoide, sendo, em geral, um comprometimento mais discreto, mesmo nas formas mais deformantes de doença.

Tratamento

Como os mecanismos etiopatogênicos da artropatia de Jaccoud em pacientes com LES não são conhecidos, não há tratamento específico. Nesta estratégia conservadora baseada no uso de anti-inflamatórios não hormonais, baixas doses de corticosteroides, metotrexato e antimaláricos, com o objetivo de controlar melhor a inflamação articular.

• Reabilitação da mão.
• Tratamento cirúrgico ainda controverso qual seria a melhor técnica.

Referências

• Mittermayer B. Santiago, et al. Jaccoud’s arthropathy. Best Practice & Research Clinical Rheumatology, Volume 25, Issue 5, 2011,Pages 715-725.
• Rohit Sharma, Yuranga Weerakkody. 2010. Jaccoud arthropathy. Radiopaedia.org.
• Jaccoud arthropathy in systemic lupus erythematosus: clinical and serological findings. Thelma L. Skare, et al. Assoc. Med. Bras. 58 (4), Aug 2012.
• Ribeiro DS, Araújo Neto C, D’Almeida F, Galvão VL, Santiago MB. Achados de imagem das alterações musculoesqueléticas associadas ao lúpus eritematoso sistêmico. Radiol Bras. 2011 Jan/Fev;44(1):52–58.