Disautonomia na síndrome de Sjögren é o mau funcionamento do sistema nervoso autonômico, que controla de forma automática a pressão arterial, o coração, a digestão, a bexiga e o suor. Ela pode afetar até 50% dos pacientes, segundo a diretriz da Sjögren’s Foundation de 2025, e se manifesta como tontura ao levantar, palpitações e alterações intestinais e da sudorese.

Este conteúdo tem a autoria do Dr. Diego Nunes, médico reumatologista (CRM-SP 192102 | RQE 99150). Ele fez especialização em Clínica Médica e em Reumatologia no Hospital de Clínicas da Unicamp e tem título de especialista pela Sociedade Brasileira de Reumatologia (SBR).

Neste artigo, você vai entender quais sintomas indicam disautonomia no Sjögren, como o médico constrói o diagnóstico em etapas, quais outras doenças ele precisa descartar e o que a diretriz de 2025 recomenda para o tratamento.

Quais sintomas neurológicos a síndrome de Sjögren pode causar?

A síndrome de Sjögren (SjD) é uma doença autoimune crônica. Os linfócitos infiltram as glândulas exócrinas, e o organismo produz autoanticorpos, classicamente o anti-Ro/SSA e o anti-La/SSB. Além da secura ocular e oral, a doença tem um espectro extraglandular amplo. Dentro dele, o envolvimento neurológico ocupa um lugar de destaque. Ele afeta a qualidade de vida, a participação social e o prognóstico dos pacientes¹.

Os médicos costumam dividir o comprometimento neurológico da SjD em três compartimentos: sistema nervoso central (SNC), sistema nervoso periférico (SNP) e sistema nervoso autonômico (SNA). Uma meta-análise da Sociedade Brasileira de Reumatologia reuniu 51 estudos originais. Ela estimou prevalência combinada de 21% (IC95% 13-31%) para as manifestações do SNP e de 21% (IC95% 14-31%) para as do SNC. A heterogeneidade entre os estudos foi muito alta (I² de 98 a 100%). Essa variação reflete diferenças no critério diagnóstico, na população estudada (centros de reumatologia, neurologia ou clínica médica) e nas ferramentas que captam os sintomas¹.

Quais são os tipos mais comuns de neuropatia periférica no Sjögren?

Dentro do SNP, as apresentações mais comuns são a polineuropatia sensitiva axonal e a neuropatia de pequenas fibras. Em seguida vêm a polineuropatia sensitivo-motora, a mononeurite múltipla e a neuropatia craniana, principalmente do trigêmeo. Mais raramente aparecem a ganglionopatia sensitiva e a polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória crônica¹.

Por que a disautonomia passa despercebida no Sjögren?

A diretriz clínica de dezembro de 2025, da Sjögren’s Foundation em parceria com o American College of Rheumatology, ajuda a dimensionar o problema. Ela relata manifestações do SNP em 8% a 60% dos pacientes. Essa faixa muito ampla provavelmente reflete subdiagnóstico, já que os sintomas neurológicos podem preceder o diagnóstico de SjD em até 90% dos casos⁵. A mesma diretriz chama atenção para um ponto central deste texto. Entre os três compartimentos, o SNA é historicamente o menos avaliado na prática clínica. Muitas vezes, médicos e pacientes o confundem com ansiedade ou transtorno funcional. O principal instrumento de atividade de doença na SjD, o ESSDAI (EULAR Sjögren’s Syndrome Disease Activity Index), sequer o contempla de forma completa^1,5.

A partir daqui, esta revisão se concentra especificamente na disfunção autonômica associada à síndrome de Sjögren.

Qual a frequência da disautonomia na síndrome de Sjögren?

A prevalência da disfunção autonômica na SjD varia enormemente conforme o instrumento de avaliação, que pode ser um questionário de sintomas ou um teste funcional objetivo. Essa variação é, em si, um achado relevante da literatura.

Uma coorte robusta do UK Primary Sjögren’s Syndrome Registry avaliou 317 pacientes com o questionário validado COMPASS-31 (Composite Autonomic Symptom Scale). Quase 55% deles atingiram pontuação compatível com disfunção autonômica clinicamente relevante. Esse valor é significativamente maior que o dos controles pareados por idade³. Os estudos com testes objetivos, no entanto, mostram resultados mais heterogêneos. Em geral, esses testes medem a variabilidade da frequência cardíaca (HRV), a variabilidade pressórica (BPV) e a resposta a manobras de reflexo cardiovascular. Parte dos estudos encontra disfunção simpática, parassimpática ou mista clara, como os de Mandl e colaboradores, Cai e colaboradores e Koh e colaboradores. Outros, como o de Niemelä e colaboradores, não encontraram diferença significativa frente a controles saudáveis, com monitorização de Holter de 24 horas e testes de reflexo cardiovascular³.

O que as diretrizes mais recentes estimam?

A diretriz da Sjögren’s Foundation de 2025, a mais recente e específica sobre o tema, estima que o comprometimento autonômico afete até 50% dos pacientes com SjD. A gravidade varia de disfunção leve a falha autonômica grave⁵. Uma revisão sistemática publicada poucos meses antes, que reuniu estudos de 2010 a 2024, chegou a estimativa semelhante, também de até 50%⁴.

Além da metodologia, outro fator explica a discrepância entre os estudos. A disautonomia provavelmente afeta subgrupos específicos de pacientes com SjD, e não a totalidade deles. Por isso, a amostra e os critérios de inclusão de cada estudo determinam o resultado encontrado³.

Por que a disautonomia acontece na síndrome de Sjögren?

Até o momento, não existem fatores de risco clássicos e amplamente reproduzidos para a disfunção autonômica na SjD, ao contrário do que ocorre com o risco de linfoma. Ainda assim, alguns mecanismos fisiopatológicos e associações clínicas têm respaldo consistente na literatura.

Quais mecanismos explicam a disfunção autonômica no Sjögren?

Em primeiro lugar, o sistema nervoso autonômico e o sistema imune interagem nos dois sentidos, em grande parte por meio do nervo vago. Essa é a chamada via colinérgica anti-inflamatória. Nela, os mediadores inflamatórios ativam o ramo aferente do vago, que sinaliza para o núcleo do trato solitário. O ramo eferente, por sua vez, estimula os linfócitos T esplênicos a liberar acetilcolina, o que produz efeito anti-inflamatório. Inversamente, a hiperativação simpática tende a favorecer a manutenção do processo inflamatório³.

Em segundo lugar, um mecanismo proposto envolve autoanticorpos contra os receptores muscarínicos M3, já identificados na saliva e no soro de pacientes com SjD. Esses anticorpos interferem na sinalização colinérgica in vitro e reduzem a produção salivar em modelos animais. Mesmo assim, os estudos ainda não estabeleceram o papel causal deles na disautonomia clínica³. Os estudos também descrevem ganglionite e infiltração linfocítica nos gânglios da raiz dorsal e nos gânglios autonômicos. Há ainda citocinas que interferem diretamente na neurotransmissão colinérgica¹.

Qual o papel da neuropatia de pequenas fibras na disautonomia?

As fibras autonômicas periféricas têm pequeno calibre. Dessa forma, a neuropatia de pequenas fibras, uma das manifestações mais comuns do SNP na SjD, pode envolver justamente essas fibras. O resultado são sintomas autonômicos que, isoladamente, são difíceis de localizar clinicamente. A diretriz de 2025 destaca esse ponto de forma explícita. Ela recomenda suspeitar de ganglionopatia autonômica quando falha autonômica, neuropatia sensitiva e ataxia sensitiva aparecem juntas. Esse quadro pode exigir encaminhamento urgente ao neurologista⁵.

Quais condições se associam à disautonomia no Sjögren?

As associações mais consistentes entre a disfunção autonômica e outras variáveis clínicas na SjD são:

• Fadiga: é a associação mais robusta e reprodutível em múltiplos estudos, a ponto de alguns autores a considerarem o principal correlato clínico da disautonomia na SjD³.
• Escores de sintomas (ESSPRI) e de atividade sistêmica de doença (ESSDAI): ambos se correlacionam de forma independente com o escore total do COMPASS-31³.
• Ansiedade: é um preditor independente do escore autonômico em análise multivariada³.
• Fenômeno de Raynaud: acompanha maior prevalência de disfunção autonômica quando o estudo a mede por HRV³.
• Dor: em mais de um estudo, previu o escore autonômico total melhor do que a própria secura glandular, um achado um tanto contraintuitivo³.

Por outro lado, os estudos não encontraram associação consistente entre a disfunção autonômica e a idade, a duração da doença, a positividade dos autoanticorpos (anti-Ro/anti-La), o sexo, a velocidade de hemossedimentação ou a proteína C-reativa³. Isso sugere que a disautonomia na SjD não segue necessariamente o mesmo perfil de risco de outras manifestações sistêmicas. Em contrapartida, a neuropatia vasculítica se liga mais claramente à crioglobulinemia, à hipocomplementemia e à gamopatia monoclonal^1,5.

Quais são os sintomas da disautonomia na síndrome de Sjögren?

O espectro clínico da disautonomia na SjD é amplo porque envolve, potencialmente, qualquer sistema que o SNA regula. A diretriz da Sjögren’s Foundation de 2025 propõe um roteiro estruturado de perguntas de rastreio para a triagem inicial. O roteiro tem quatro blocos temáticos e resume bem a amplitude do quadro⁵:

• Cardiovascular: tontura postural, síncope ou pré-síncope, palpitações ao ficar em pé.
• Sudomotor: sudorese excessiva ou insuficiente.
• Gastrointestinal: disfagia, náusea, dor abdominal, saciedade precoce, diarreia ou constipação (com atenção a diarreia noturna) e distensão abdominal significativa.
• Geniturinário: disfunção sexual, esvaziamento vesical incompleto ou incontinência, polaciúria (particularmente noturna) e dor pélvica.

Quais sinais cardiovasculares aparecem na disautonomia do Sjögren?

O comprometimento cardiovascular é o mais estudado. Diversas séries descrevem hipotensão ortostática e taquicardia postural, um padrão semelhante ao da síndrome da taquicardia postural ortostática (POTS). Também descrevem redução da variabilidade da frequência cardíaca e da pressão arterial. Há ainda resposta pressórica anormal à manobra de Valsalva, com ausência do “overshoot” esperado na fase de liberação³.

Quais outros sistemas a disautonomia atinge?

No domínio pupilar, os estudos descrevem a pupila tônica de Adie e distúrbios de acomodação¹. A gastroparesia, no domínio gastrointestinal, provavelmente passa sem diagnóstico e pode explicar queixas dispépticas inespecíficas em pacientes com SjD⁵. Quanto ao domínio geniturinário, há relatos de disfunção vesical e sexual, ainda que a prática clínica pouco investigue esses sintomas de forma sistemática⁵. As alterações sudomotoras completam o quadro: anidrose, hiperidrose, sudorese noturna e intolerância ao calor^1,5.

Quando a disautonomia do Sjögren exige atenção urgente?

A diretriz de 2025 reforça um ponto de atenção prático. Falha autonômica combinada com neuropatia sensitiva e ataxia sensitiva deve levantar suspeita de ganglionopatia autonômica. Essa forma é potencialmente mais grave e rapidamente incapacitante, e exige avaliação e tratamento imediatos⁵.

Como o médico diagnostica a disautonomia na síndrome de Sjögren?

Nenhum exame isolado confirma, por si só, a disfunção autonômica associada à SjD. O médico constrói o diagnóstico em etapas. Ele combina rastreio clínico, questionários validados e testes funcionais, e exclui ativamente outras causas de disautonomia. A diretriz da Sjögren’s Foundation propõe um fluxo escalonado, que se resume assim⁵:

Como funciona o rastreio inicial na disautonomia do Sjögren?

Depois de respostas positivas às perguntas de triagem, a diretriz recomenda aplicar o questionário COMPASS-31. Recomenda também aferir os sinais vitais posturais: pressão arterial e frequência cardíaca deitado e em pé. O médico deve encaminhar o paciente com COMPASS-31 alterado ou sinais vitais posturais anormais a um neurologista, neurogastroenterologista, cardiologista, urologista ou centro especializado em testes autonômicos. A escolha depende do domínio predominante de sintomas⁵.

Como o questionário COMPASS-31 avalia os sintomas?

O COMPASS-31 (Composite Autonomic Symptom Score 31) é um questionário autoaplicável, que o paciente responde em cerca de dez minutos. Sletten e colaboradores o desenvolveram na Mayo Clinic, a partir de um instrumento mais longo e complexo, o Autonomic Symptom Profile. Ele reúne 31 itens distribuídos em seis domínios. Cada domínio tem peso diferente no escore final, que varia de 0 a 100. A intolerância ortostática tem 4 itens e responde por 40% do escore. A disfunção secretomotora tem 4 itens (15%), os sintomas gastrointestinais, 12 itens (25%), a disfunção vesical, 3 itens (10%), os sintomas vasomotores, 3 itens (5%) e a disfunção pupilomotora, 5 itens (5%)^2,3.

Na prática, as perguntas investigam a frequência e as circunstâncias de tontura ou turvação visual ao levantar-se. Investigam também alterações de sudorese (excessiva ou reduzida), saciedade precoce e outros sintomas digestivos. Perguntam ainda sobre urgência ou dificuldade de esvaziamento vesical, mudanças de coloração da pele nas extremidades e sensibilidade anormal à luz. Quanto maior o escore total, maior a carga sintomática autonômica que o paciente relata³.

A Mayo Foundation detém os direitos autorais do instrumento, e a aplicação clínica ou em pesquisa deve usar a versão oficial, que o portal ePROVIDE (eprovide.mapi-trust.org) disponibiliza mediante licenciamento, gratuito para uso não comercial. No mesmo portal, é possível consultar a existência de versões traduzidas e validadas para outros idiomas, incluindo o português.

Quais testes autonômicos formais o médico pode pedir?

Para pacientes com sintomas de intolerância ortostática, como tontura postural, síncope e pré-síncope, a diretriz recomenda testes autonômicos formais em centros que os ofereçam. Os testes incluem o teste de mesa inclinada (tilt table test), o teste quantitativo do reflexo sudomotor axonal (QSART), medidas de variabilidade da frequência cardíaca e avaliação da resposta pressórica à manobra de Valsalva. Com esses resultados, o médico pode calcular a Composite Autonomic Severity Scale (CASS), que quantifica a gravidade do comprometimento autonômico⁵.

Quando há suspeita específica de disfunção sudomotora, como sudorese excessiva, insuficiente ou intolerância ao calor, a própria QSART ajuda a identificar o padrão e a gravidade do comprometimento. O médico a associa a uma anamnese e a um exame físico cuidadosos. A biópsia de pele para avaliar a densidade de fibras nervosas nas glândulas sudoríparas é uma alternativa a considerar nesse mesmo contexto⁵.

Como funciona o teste QSART?

O QSART (teste quantitativo do reflexo sudomotor axonal) avalia a função sudomotora pós-ganglionar por meio do chamado reflexo axônico. Phillip Low e colaboradores o desenvolveram na Mayo Clinic, o mesmo grupo responsável pelo COMPASS-31. O examinador aplica na pele uma pequena quantidade de acetilcolina por iontoforese, que usa uma corrente elétrica de baixa intensidade através de uma cápsula multicompartimentada. A acetilcolina ativa os axônios sudomotores locais. Eles liberam acetilcolina também nos ramos colaterais vizinhos, e a sudorese surge na área ao redor do ponto estimulado, e não exatamente sob o eletrodo. Um sudorômetro capta e quantifica essa resposta sudorípara em tempo real. O resultado é uma curva de volume de suor por unidade de tempo.

O examinador faz o teste em quatro sítios padronizados: o antebraço e três pontos no membro inferior (coxa proximal, perna distal e dorso do pé). Assim, é possível caracterizar o padrão do comprometimento. O padrão dependente do comprimento do nervo mostra redução mais evidente nos sítios distais, um achado clássico de neuropatias como a diabética. Já o padrão difuso não depende do comprimento do nervo. O exame não invasivo e indolor causa, no máximo, um leve formigamento local durante a iontoforese. Os quatro sítios levam de 45 a 60 minutos no total. O teste exige equipamento específico de laboratório de função autonômica e pessoal treinado. Sua disponibilidade permanece limitada a centros especializados.

O que o resultado do QSART indica?

Uma resposta sudorípara reduzida ou ausente indica falha sudomotora pós-ganglionar. O padrão de distribuição do comprometimento, mais distal ou mais difuso, ajuda a diferenciar os tipos de neuropatia autonômica. Alguns fatores podem interferir no resultado, e o médico deve considerá-los na interpretação. São eles o uso de medicações com efeito anticolinérgico, a presença de lesões cutâneas na área testada e a simpatectomia prévia no território avaliado.

Quais exames excluem outras causas de neuropatia autonômica no Sjögren?

Diante de neuropatia autonômica significativa, a diretriz recomenda investigar ativamente outras causas antes de atribuir o quadro à SjD. O médico dosa as vitaminas B12 e B6, a hemoglobina glicada, a imunofixação sérica e as cadeias leves livres séricas. Ele também pede um painel de disautonomia autoimune, que rastreia anticorpos associados a neuropatia autonômica não relacionados à SjD. Entre eles estão o anticorpo antirreceptor ganglionar de acetilcolina, ANNA-1, CASPR-2, CRMP-5, DPPX, LGI1, PCA-2 e AP3B2. O médico pode considerar também a dosagem de catecolaminas (norepinefrina) em decúbito e em pé⁵.

Em pacientes mais idosos, com sinais parkinsonianos ou cerebelares concomitantes, o médico pode suspeitar de uma disautonomia neurodegenerativa primária associada. Nesses contextos, a cintilografia miocárdica com MIBG (metaiodobenzilguanidina) ou o PET ¹⁸ ajudam a diferenciar padrões. A captação reduzida é típica da doença de Parkinson e da falência autonômica pura. Já na atrofia de múltiplos sistemas, a captação costuma ficar preservada. Esses exames não fazem parte da investigação de rotina da disautonomia atribuída à SjD, mas têm relevância no diagnóstico diferencial de casos atípicos².

Depois de confirmar a disfunção autonômica e iniciar o tratamento imunomodulador, o médico pode repetir os testes quantitativos em 6 a 12 meses. A repetição avalia a resposta e a possível remodelação do sistema nervoso periférico⁵.

Quais doenças podem ser confundidas com a disautonomia do Sjögren?

Como a disautonomia tem causas múltiplas, o médico precisa excluir etiologias alternativas antes, ou em paralelo, de atribuir o quadro à SjD. As principais a considerar incluem diabetes mellitus, hipotireoidismo, deficiência de vitamina B12, gamopatias monoclonais e amiloidose, causas infecciosas, exposição a toxinas e efeitos medicamentosos⁵. O médico deve lembrar também das síndromes paraneoplásicas, que anticorpos como o anti-Hu ou o antirreceptor ganglionar de acetilcolina mediam, especialmente em quadros de instalação subaguda².

Em pacientes com sinais motores ou cognitivos associados, sobretudo os mais idosos, o médico deve considerar também as disautonomias neurodegenerativas primárias. Elas incluem a doença de Parkinson, a atrofia de múltiplos sistemas, a demência com corpos de Lewy e a falência autonômica pura. Essas doenças têm padrões relativamente característicos de comprometimento simpático central versus periférico. A cintilografia com MIBG muitas vezes esclarece esses padrões².

A diretriz de 2025 recomenda de forma explícita a abordagem multidisciplinar nos casos de hipotensão ortostática. Reumatologista, cardiologista e neurologista podem fazer parte da equipe, cuja composição se ajusta à disponibilidade de serviços em cada região⁵.

Como tratar a disautonomia na síndrome de Sjögren?

O tratamento da disfunção autonômica na SjD ainda se apoia, majoritariamente, em evidência extrapolada de disautonomias primárias e em séries de casos pequenas, e não em ensaios clínicos randomizados feitos especificamente em pacientes com SjD. Isso se reflete no grau de certeza da diretriz de 2025. Quase todas as recomendações são condicionais e se baseiam em evidência de baixa ou muito baixa qualidade⁵. Ainda assim, essa diretriz reúne o primeiro conjunto de recomendações terapêuticas específicas e desenvolvidas de forma sistemática para o tema. Ela supera a orientação anterior, presente por exemplo na diretriz brasileira de 2025, de que o tratamento da disautonomia seria “apenas de suporte”¹.

Quais medidas sem medicamento ajudam na disautonomia?

As medidas não farmacológicas são a base do tratamento. O médico deve oferecê-las a todos os pacientes com neuropatia autonômica sintomática, com orientação sobre a natureza da disfunção e medidas de estilo de vida direcionadas aos sintomas predominantes⁵. Para pacientes com taquicardia ortostática, a diretriz recomenda especificamente aumentar a ingesta hídrica, usar vestimentas compressivas abdominais e de membros inferiores, aumentar a ingesta de sal e fazer exercício físico gradual, inicialmente sentado ou deitado. O médico também revisa a lista de medicamentos em uso. Ele avalia se fármacos que predispõem a hipotensão ou taquicardia, como estimulantes, diuréticos e vasodilatadores, podem ser reduzidos ou suspensos⁵. A literatura geral sobre disautonomia descreve outras medidas úteis. Entre elas estão elevar a cabeceira da cama entre 10° e 20° em pacientes com hipertensão supina associada e evitar gatilhos como calor excessivo, banhos quentes prolongados, imobilização e refeições volumosas ricas em carboidratos².

Qual o tratamento com medicamentos para a taquicardia ortostática?

Quando as medidas não farmacológicas não bastam em pacientes com sintomas importantes de intolerância ortostática, a diretriz de 2025 propõe uma abordagem escalonada⁵:

• Para controle da frequência cardíaca: betabloqueadores não seletivos ou ivabradina, um bloqueador dos canais HCN (hyperpolarization-activated cyclic nucleotide-gated), especialmente em pacientes com variabilidade importante da frequência cardíaca.
• Quando a taquicardia parece secundária a pressão arterial baixa: vasopressores como midodrina ou droxidopa, ou expansão de volume com fludrocortisona ou solução salina intravenosa.
• Piridostigmina, que pode ser útil para estabilizar a frequência cardíaca e a pressão arterial nesse contexto.

Todos esses medicamentos dependem de prescrição médica.

Como se trata a hipotensão ortostática no Sjögren?

Para a hipotensão ortostática relacionada à SjD, a diretriz recomenda avaliação e manejo por uma equipe multidisciplinar. A equipe pode incluir reumatologista, cardiologista e neurologista, com testes como a mesa inclinada e o QSART, conforme a disponibilidade regional de serviços⁵. Os mesmos fármacos das disautonomias primárias (midodrina, droxidopa, fludrocortisona e piridostigmina) continuam como base do tratamento farmacológico. Os cuidados também são os mesmos descritos para outras causas de falência autonômica. Um exemplo é evitar a última dose de midodrina perto do horário de deitar, pelo risco de hipertensão supina².

Quando o tratamento imunomodulador é considerado?

Para a disfunção autonômica imunomediada, grave, progressiva e refratária às medidas de estilo de vida e ao tratamento farmacológico sintomático, a diretriz de 2025 recomenda considerar a imunoglobulina intravenosa (IVIg). O médico ajusta a frequência e a dose ao controle dos sintomas. Nos casos refratários também à IVIg, a recomendação é o rituximabe⁵. Essa recomendação evolui em relação à literatura anterior. A diretriz brasileira de 2025 e outras revisões haviam relatado resultados desfavoráveis com IVIg e prednisona em séries pequenas de pacientes com disautonomia associada à SjD. Isso reforça a necessidade de individualizar a decisão terapêutica e reservar a imunossupressão para os casos mais graves¹.

A estimulação do nervo vago já é um tratamento para o Sjögren?

Pesquisadores investigam a estimulação vagal (VNS) como alvo terapêutico na SjD, sobretudo para a fadiga, dado o papel central do nervo vago na comunicação entre o SNA e o sistema imune. Um estudo piloto usou um dispositivo de VNS não invasiva em 15 pacientes com SjD. Em 28 dias, 80% dos participantes relataram melhora da fadiga. Uma redução na produção de citocinas pró-inflamatórias (IL-6, IL-1β, IP-10, MIP-1α e TNF-α) acompanhou essa melhora, após estimulação ex vivo do sangue total. Os resultados são promissores, mas preliminares, porque o estudo não incluiu grupo com dispositivo simulado (sham). A VNS permanece uma direção de pesquisa, e não uma terapia estabelecida³.

Disautonomia no Sjögren: quando buscar o reumatologista?

A disfunção autonômica é uma manifestação comum e clinicamente relevante da síndrome de Sjögren. Mesmo assim, ela continua subdiagnosticada e muitas vezes se confunde com ansiedade, fadiga inespecífica ou transtornos funcionais. Em dezembro de 2025, saiu a primeira diretriz clínica dedicada especificamente às manifestações do sistema nervoso periférico e autonômico na SjD. Ela marca um avanço, porque oferece pela primeira vez um roteiro estruturado de rastreio, investigação e tratamento, baseado em consenso de especialistas⁵. Praticamente todas as recomendações terapêuticas, porém, permanecem condicionais e sustentadas por evidência de baixa certeza. Esse quadro reflete diretamente a escassez de ensaios clínicos randomizados na área.

As lacunas mais evidentes para pesquisas futuras incluem:

• Padronização dos critérios diagnósticos e dos instrumentos de avaliação entre os estudos.
• Identificação de biomarcadores que ajudem a prever quais pacientes desenvolverão disautonomia e com que gravidade.
• Ensaios clínicos controlados que testem as opções farmacológicas hoje recomendadas por extrapolação.
• Investigação mais aprofundada da estimulação do nervo vago como alvo terapêutico, dado o racional fisiopatológico que conecta o SNA à regulação imune na doença^3,5.

Perguntas frequentes sobre disautonomia no Sjögren

A disautonomia na síndrome de Sjögren tem tratamento?

Sim. A base são medidas de estilo de vida, como mais líquidos, vestimentas compressivas e exercício gradual. Quando elas não bastam, o médico prescreve medicamentos e, em casos graves, considera a imunomodulação. A diretriz de 2025 classifica quase todas as recomendações como condicionais, com evidência de baixa qualidade.

Quantos pacientes com Sjögren têm disautonomia?

A diretriz da Sjögren’s Foundation de 2025 estima que até 50% dos pacientes tenham algum grau de comprometimento autonômico. No registro britânico com 317 pacientes, quase 55% atingiram pontuação compatível com disfunção autonômica relevante no questionário COMPASS-31.

O que é o COMPASS-31?

O COMPASS-31 é um questionário de 31 itens, que o paciente responde em cerca de dez minutos. Ele mede sintomas autonômicos em seis domínios, como tontura ao levantar, sintomas digestivos e vesicais. O escore vai de 0 a 100, e valores maiores indicam mais sintomas relatados.

Tontura ao levantar no Sjögren pode ser disautonomia?

Pode. Tontura postural, síncope ou palpitações ao ficar em pé fazem parte do roteiro de rastreio da diretriz de 2025. A investigação inclui pressão e frequência cardíaca deitado e em pé. O médico também pede exames para excluir outras causas, como diabetes e deficiência de vitamina B12.

A disautonomia do Sjögren pode ser confundida com ansiedade?

Sim. A diretriz de 2025 aponta que médicos e pacientes muitas vezes confundem o comprometimento autonômico com ansiedade ou transtorno funcional. A ansiedade também se associa ao escore autonômico, por isso a avaliação médica precisa separar o que é sintoma da doença do que não é.

Este conteúdo tem caráter informativo e não substitui a consulta com um reumatologista.

Referências

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   Recommendations on neurologic, cognitive, and psychiatric manifestations in patients with Sjögren’s disease by the Brazilian Society of Rheumatology. Advances in Rheumatology. 2025;65:7.
2. Rafanelli M, Walsh K, Hamdan MH, Buyan-Dent L. Autonomic dysfunction: Diagnosis and management. In: DeKosky ST, Asthana S, editores. Handbook of Clinical Neurology, vol. 167, Geriatric Neurology. 3ª série. Elsevier; 2019. p. 123-137.
3. Davies K, Ng W-F. Autonomic Nervous System Dysfunction in Primary Sjögren’s Syndrome. Frontiers in Immunology. 2021;12:702505.
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5. Deboo A, Fox R, Hammitt KM, Frantsve-Hawley J, Baker MC, Danielides S, De Sousa E, Goodman BP, King JK, Mandel S, Noaiseh G, Pavlakis PP, Sarka G, Scofield RH, Varadhachary A, Wallace DJ, Makara M, Carteron N, Carsons S; Consensus Expert Panel members. Clinical Practice Guideline for Evaluation and Management of Peripheral Nervous System Manifestations in Sjögren’s Disease. Arthritis Care & Research. Publicado online em 1º de dezembro de 2025. doi:10.1002/acr.70004.